Underpunkter

Chorea

Hvad er Chorea?

Koreatiske bevægelser er uregelmæssige, kastende og ufrivillige bevægelser med skiftende lokalisation.
Når symptomerne er udtalte bliver alle bevægelser forstyrret og det bliver vanskeligt at udføre selv simple handlinger.

Huntingtons chorea

er en sjælden hjernesygdom, der medfører både fysiske og psykiske symptomer, bl.a. ufrivillige kastende bevægelser, usikker gang, tale- og synkebesvær, demens og vrangforestillinger. Symptomerne begynder i 35-45 års alderen og forværres herefter gradvist indtil personens død. Omkring 400 danskere er ramt af Huntingtons chorea.

Årsag

Huntingtons chorea skyldes en arveligt betinget ødelæggelse af nerveceller dybt inde i hjernen. Et menneske har 50% risiko for selv at udvikle Huntingtons chorea, hvis èn af forældrene har sygdommen. De fleste mennesker får imidlertid selv børn før den alder, hvor de eventuelt opdager at være ramt af sygdommen. I det tilfælde er fosterdiagnostik et tilbud til under graviditeten at afklare, om et barn har sygdommen. Såfremt parret ønsker det, kan kvinden herefter få foretaget abort.

Tilsvarende kan en person, når den ene af forældrene har sygdommen, vælge at blive gentestet, såfremt vedkommende ønsker at vide, om der er risiko for at overføre sygdommen til sine børn.

Behandling

Den gradvise forværring af symptomerne kan ikke bremses, så behandlingen går ud på at lindre bevægeforstyrrelserne mest muligt ved hjælp af lægemidler og pleje.
Symptomerne kan bedres en del ved medikamentel behandling i form af pimozid (Orap) eller tetrabenazin (Nitoman) eventuelt som kombinationsbehandling, idet effekten da er længerevarende

En særlig form af chorea er hemiballisme som består i voldsomme kastende bevægelser af kroppens ene side. Det kommer ofte akut og aftager som regel igen gradvis. Årsagen kan være en mindre blodprop i hjernen. Også her virker Nitoman godt.

Yderligere information kan desuden findes i den neurologiske nationale behandlingsvejledning:

http://neuro.dk/wordpress/nnbv/huntingtons-sygdom-udredning/

http://neuro.dk/wordpress/nnbv/huntingtons-sygdom-behandling/